Детский церебральный паралич. Некоторые неврологические аспекты данного заболевания
При работе с достаточно большим количеством литературы, нельзя не заметить, что трудно найти источник, где есть определение детского церебрального паралича. А если и встречается, то явно не охватывает то многообразие его клинического проявления, сложного этиологического и патофизиологического механизма.
Термин «детский церебральный паралич» введен в литературу в 1898 году Фрейдом. [7]
По определению Всемирного комитета по ДЦП (1968) — детский церебральный паралич — это стойкое, претерпевающее изменения нарушение позы и моторики, вызванное поражением головного мозга.[7]
В России чаще всего используется следующее определение: детский церебральный паралич — это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся в форме двигательных, речевых и психических нарушений.[1]
Очень близкое к привычному для нас определению дал J.H.Menkes в 1995 г.: детский церебральный паралич — гетерогенная группа клинических синдромов, общим для которых является не прогрессирующее нарушение двигательных функций и позы. Синдромы детского церебрального паралича вызываются изменениями развивающегося головного мозга.[4]
Не найдя решения этой проблемы, мне ни чего не осталось другого, как сформулировать собственное определение ДЦП:
Детский церебральный паралич — это стойкое, не прогрессирующее поражение центральной нервной системы, произошедшее в пре и перинатальном периодах онтогенеза. Проявляющееся в двигательных нарушениях, связанных с влиянием патологических рефлексов, определяющих мышечный тонус в покое и при движении, а также вызывающее патологическую атрофию или гипертрофию мышечной ткани. Что приводит к патологическому вынужденному положению тела, его части или конечности в покое, за счет сформировавшихся патологических синкинезий, синергий или (и) гиперкинезов. Формированию патологического двигательного стереотипа. Часто сопровождается изменениями психики и речи, эпилептическими припадками.
Уже в самом определении детского церебрального паралича заложена не только суть самого заболевания, но и принципы подхода к оказанию помощи таким пациентам. Данное определение позволяет оценить показания и предположить эффективность применения того или иного метода помощи.
Под понятием стойкого и не прогрессирующего поражения центральной нервной системы подразумевается процесс, основной характеристикой которого является стабильность, имеет незыблемые и четко очерченные границы. Они характеризуются определенной локализацией, объемом, и глубиной поражения нервной системы. Самое грустное, это то, что по истечении
Теперь становится понятна столь малая эффективность применения неврологических препаратов при оказании помощи нашим детям. Конечно, все эти препараты придумали не глупые люди, и при их применении мы действительно получаем эффект, но он кратковременный и, самое главное, грозит серьезными осложнениями, самым грозным из которых являются судороги и постмедикаментозное угнетение нервной системы. Еще, следует отметить, что все неврологические препараты были придуманы и апробированы для взрослых и ни когда не учитывали особенности детского растущего организма. Именно по этой причине, еще в
Есть в этом аспекте и еще один вопрос: дело в том, что каждый из врачей назначающий эти препараты, прекрасно знает о возможном осложнении, и тем ни менее, категорически назначает их, обосновывая это неизбежностью и обязательностью. Но тот, же самый врач, после появления судорог у пациента отменяет все препараты, которые до этого момента были столь жизненно необходимы, не смущаясь, объясняя свои действия тем, что они теперь противопоказаны. А может, следует честно, и сразу сказать: — данные препараты не должны были применяться!
Допустим, что под воздействием какого-то фактора, произошло гипоксическое или геморрагическое поражение центральной нервной системы. В любом случае это поражение не будет однородным, и более того, за счет сложнейшей организации центральной нервной системы, оно будет носить индивидуальные характеристики. Современные методы диагностики не позволяют в полной мере ответить на вопрос о характере функциональных изменений в зоне поражения. Представим, что мы стали давать препараты-стимуляторы ЦНС впервые дни и, может быть, первые месяцы после травмы. Таким образом, пытаясь уменьшить объем пораженной ткани за счет восстановления тех зон поражения, которые благодаря усиленному кровоснабжению и стимуляции обменных процессов, удалось вернуть присущие функциональные свойства. Что при этом происходит?
К сожалению, препарат не может простимулировать только тот участок, который нам нужен, он стимулирует весь головной мозг, в том числе и очаги патологической и судорожной активности. А значит, происходит стимуляция, в том числе и патологии. От того, что мы желаем принести малышу только пользу, биологическая суть происходящих процессов не меняется. Мы стимулируем весь мозг, в том числе и очаги патологической активности, значит и судорожные припадки, которые при появлении уничтожат все то — хорошее, чего мы сумели достичь, а главное очень сильно затруднят наши дальнейшие действия, направленные на восстановление психических и двигательных навыков малыша. На сегодняшний день, к сожалению, мы не имеем препарата, который бы смог выборочно (селективно) стимулировать только те участки головного мозга, которые нам нужны. Конечно, медицина и фармакология не стоят на месте, и мы в праве ждать такие препараты. А пока их нет, нам следует отказаться от применения прямых и опосредованных стимуляторов ЦНС. Прибегать к применению исключительно по витальным показаниям.
В основе всего лежит подготовка специалиста, он ни в чем не виноват. Его так научили, он просто не знает, как можно помочь иначе. И не сознавая того, обеспечивает работой тысячи и тысячи эпилептологов (специалисты, занимающиеся оказанием помощи больным с судорожными припадками).
Но это только полбеды. Дело в том, что при приеме противоэпилептических препаратов (антиконвульсанты), резко тормозится психическое развитие, и почти на нет, сходят реабилитационные усилия при проведении массажа и лечебной физкультуры.
Обращаясь к статистике, следует отметить, что с начала широкого применения неврологических препаратов (примерно с середины
Государственные медицинские структуры в один голос утверждают, что причина данного роста в экологии и не правильном образе жизни, не достаточном медицинском обеспечении, в росте генетических заболеваний. Но почему этот рост наблюдается только у нас?
А.Ю. Ратнер впервые доказал, что ведущим этиологическим фактором в формировании детского церебрального паралича является родовая (натальная) травма шейного отдела позвоночника.
Согласно официальным данным (не замечая исследований А.Ю. Ратнера) к причинам возникновения спастичности относят:
1. Дисгенезия головного мозга.
2. Аномалии развития сосудов головного мозга.
3. Гипоксиксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных (фокальная и мультифокальная, перивентрикулярная лейкомаляция, парасаггитальное повреждение головного мозга, повреждение базальных ганглиев и таламуса, субкортикальная лейкомаляция).
4. Внутричерепные кровоизлияния (субдуральное, интравентрикулярное, геморрагическийпаренхиматозный инфаркт).
5. Внутриутробные инфекции (цитомегалия, краснуха, герпес и др.).
6. Неонатальные и постнатальные нейроинфекции (менингиты и менингоэнцефалиты).
7. Постнатальная черепно-мозговая и спинальная травма.[2;7]
Конечно, эти причины имеют место быть, но самая главная, это нерадивость и халатное отношение к беременным женщинам и роженицам в родильных домах. Мы слишком смело вошли в эру стимуляции и планируемых (медикаментозно) родов. Эти факторы, и многие другие (в том числе и по независящим от медицины причинам) привели к тому, что более
- При стремительных родах, не успевает в достаточной степени произойти разгибание во всех отделах позвоночника плода.
- При затяжных родах, может произойти дополнительная компрессия и деформация позвоночного столба.
- При недоношенности, размеры плода не соответствуют размерам родовых путей, поэтому давления мышц таза, брюшного пресса и матки, оказывается недостаточным для осуществления нормального механизма тракции, ротации, манипуляции.
- Когда вынимают плод при Кесаревом сечении, часто не учитывают, что отсутствие естественного процесса «разблокировки» при естественных родах, может привести к появлению различных патологических отклонений. А так же в погоне за «модными» (малой длины) разрезами, происходит травма шейного отдела позвоночника, в связи с несоразмерностью разреза и плеч (у доношенного ребенка размер плеч – 25-26 см.)
- При защите промежности, акушерка осуществляет компрессионное воздействие на весь позвоночный столб, что приводит подвывихам в мелких позвоночных суставах (вертебро-костальных и косто-стернальных сочленениях).
- При применении ИВЛ, интубация трахеи во всех случаях приводит к различным деформациям шейного отдела позвоночника.
НЕКОТОРЫЕ ФАКТОРЫ В РОДАХ, СПОСОБСТВУЮЩИЕ РОДОВОЙ ТРАВМЕ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОГЧНИКА.[3]
Итак, малыш, при рождении встречает на своем пути серьезное сопротивление в родовых путях. Данное сопротивление происходит не только из-за неподготовленных родовых путей, но и по многим другим причинам: узкий или неправильной формы таз, посттравматические изменения родовых путей, патологическая или физиологическая гипертрофия мышц промежности и т. д. Мышцы матки, напрягаясь, выдавливают плод, а в случае недостаточной эффективности данного напряжения, акушер своим весом увеличивает данное давление. Таким образом, при рождении малыш испытывает чрезвычайно высокое давление на голову и шейный отдел позвоночника, что чаще всего и приводит к травме центральной нервной системы. Профессор А.Ю.Ратнер утверждал, что 96% детей с детским церебральным параличом, это дети, получившие родовую травму шейного отдела позвоночника и, как вследствие этого геморрагические и гипоксические поражения мозга.[3;5]
Что же происходит с новорожденным малышом? Во-первых, все, что происходит с ребенком. Можно охарактеризовать одним словом — СТРЕСС. Когда природа придумала процесс появления малыша на свет, она не знала, что будут города, специальные службы и родильные дома. Мы, почти не задумываясь, смело влияем на процесс, отработанный природой тысячелетиями.
Новорожденный, при появлении на свет, обладает определенным набором врожденных рефлексов, которые обеспечивают его существование как биологический объект:
РЕФЛЕКСЫ ВРОЖДЕННОГО АВТОМАТИЗМА. [1]
1. Поисковый, хоботковый, сосательный и глотательный рефлекс — обеспечивают прием пищи,
2. Хватательный рефлекс — позволяет держаться руками и не падать при прикосновении к открытой ладони.
3. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет (с рождения), спонтанные, рефлекторные и произвольные движения глазных яблок (с
4.
5. Шаговый рефлекс — позволяет в вертикальном положении идти вперед, при наклоне тела. В последующем на его базе формируются важные двигательные навыки: повороты на бок, перевороты, ползание, ходьба.
6. Рефлекс ползания — позволяет при положении на животе и спине, толкаться поочередно и одновременно ногами от опоры,
7. Защитный рефлекс — обеспечивают поворот головы с живота и со спины, для обеспечения дыхания.
8. Рефлекс с таза на туловище — при повороте таза ребенка, лежащего на спине (врач делает это, охватив рукой обе лодыжки ребенка и производя поворот таза путем поворота захваченных таким образом ножек), туловище ребенка без явлений торзии, блоком поворачивается в ту же сторону.
9. Лабиринтно-тонический рефлекс (ЛТР) — рефлекс, обеспечивающий позу эмбриона в утробе матери. В положении на спине, проявляется напряжением мышц — разгибателей туловища и ног, руки подняты во фронтальной плоскости на 90 градусов и под таким же углом согнуты в локтевых суставах. В положении на животе характеризуется повышенным тонусом сгибателей всего тела. При вертикальном положении тела ребенка повышается тонус сгибателей нижних конечностей, в меньшей степени сгибателей верхних конечностей.
10. Шейный симметричный тонический рефлекс (ШСТР) — обеспечивает толчок ногами при рождении и разгибание головы для свободного первого вздоха. При наклоне головы, повышается тонус сгибателей верхних конечностей и разгибателей нижних. При пассивном запрокидывании головы назад повышается тонус разгибателей верхних конечностей и сгибателей нижних.
11. Плавательный рефлекс — последовательное проявление сгибательной и разгибательной фазы ЛТР, позволяет малышу, пусть и несколько хаотично, но плыть в воде. При этом рефлекторно обеспечивая себя доступом к кислороду.
12. Рефлекс ползания — формируется сразу после рождения, при этом появляются уже сложные физиологические синергии в ногах.
13. Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) — обеспечивает выпрямление руки, в сторону поворота головы, что обеспечивает свободное дыхание, одновременно с той же стороны сгибается нога и противоположная рука (поза фехтовальщика).
14. Рефлекс Галанта — при штриховом раздражении кожи спины в паравертебральной области у ребенка, лежащего на животе, туловище выгибается дугой, закрытой в сторону раздражения.
15. Рефлекс Переза — при штриховом раздражении кожи спины в области остистых отростков позвонков от затылка до копчика вызывает переразгибание тела с подъемом головы и сгибательные движения ног во всех суставах.
16. Рефлекс Моро — при любом заметном раздражителе (звуковом, тактильном, висцеральном, проприоцепторном, болевом и т.д.) руки разбрасываются в стороны, голова запрокидывается, ноги — сгибаются и разводятся (1 фаза). Затем руки делают обхватывающие движения, туловище слегка сгибается, голова приводится к груди (2 фаза). Как правило, сопровождается испугом и плачем.
17. Рефлекс Войта — ребенок поддерживается в вертикальном положении, спиной к врачу, и затем внезапно производится наклон тела в правую или левую сторону до горизонтального положения. Ребенок производит охватывающее движение руками, пальцы разжаты, кисти разогнуты. Нога, лежащая сверху, сгибается в тазобедренном и коленном суставах с одновременным подошвенным сгибанием в голеностопном суставе. Стопа переводится в положение пронации, пальцы веерообразно разводятся. Нога, находящаяся внизу, разгибается во всех суставах, стопа ротируется, пальцы переходят в положение подошвенного сгибания.
18. Группа кожных рефлексов — участвуют в формировании статики и локомоции:
а. сгибание и разведение пальцев при раздражении кожи подошвы у основания 2 и 3 пальцев стопы.
б. приведение и супинация стопы при раздражении кожи стопы в области головки 1 плюсневой кости.
в. пронация стопы при раздражении кожи подошвы к основанию 5 пальца. г.подошвенное сгибание стопы при раздражении кожи в области 1 и 3 пальцев.
Еще раз следует акцентировать внимание на том, что все эти рефлексы врожденного автоматизма служат только одной цели: что бы ребенок родился и выжил первые минуты, часы, или даже сутки после рождения без чьей-либо помощи, то есть абсолютно самостоятельно. Большинство из них, должны исчезнуть (редуцироваться) до
Вышеуказанные рефлексы, являются врожденными и обязательными, но уже через два — три месяца, мы их будем называть патологическими. Для детей с детским церебральным параличом, они являются основополагающими, определяющими его дальнейшую жизнь и служат основой в формировании патологического двигательного стереотипа. Именно от их количества и степени выраженности, мы можем предположить прогноз и реабилитационный потенциал.
Взамен исчезнувшим рефлексам врожденного автоматизма, начинают последовательно формироваться установочные рефлексы:
1. Установочный рефлекс на голову (установочный шейный симметричный рефлекс) — обеспечивает фиксацию головы при изменении положения тела в пространстве, по отношению к гравитационному полю Земли.
2. Установочный цепной асимметричный рефлекс с туловища на таз — обеспечивает способность малыша самостоятельно сидеть и садиться.
3. Установочный рефлекс с таза на ноги — обеспечивает способность к вертикализации.
4. Пяточный рефлекс.
Все эти рефлексы служат единой цели — формированию ходьбы.
Для обычного здорового малыша это происходит как само-собой разумеющееся. Рефлексы врожденного автоматизма заменяются установочными. Ни кто на это не обращает внимания, и относимся мы к этому как к обычному явлению.
На степень эффективности реабилитации влияет возраст и уровень психического развития малыша. Чем раньше мы начали проводить грамотные и эффективные мероприятия, тем больший эффект мы в праве от них ожидать. Достаточное психическое развитие определяет мотивацию к активному движению.
Теперь мы можем точно сказать, что детский церебральный паралич — это все подавляющая власть патологических рефлексов. То есть, рефлексы врожденного автоматизма не погасли, взамен их не пришли установочные рефлексы. На фоне патологических рефлексов, по определению, не могут сформироваться установочные двигательные стереотипы, т.е. те движения, которые здоровый человек не замечает: ходьба, бег и т.д.
Нервная система столь обширна, и разнообразна, что, по идеи, каждый ребенок с поражением ЦНС, должен отличаться от другого малыша, т.к. двух одинаковых поражений не бывает.
ЛИТЕРАТУРА:
- Бадалян Л.О., Невропатология, М. 2008, с.247
- Белоусова Е.Д., Никанорова М.Ю., Малиновская О.Н. Медикаментозное лечение спастичности у детей. Альманах «Исцеление», выпуск 5, М.2001, с.39
- Бодяжина В.И., Жмакин К.Н., Кирюшенков А.Н., Акушерство. М. 1996.
- Menkes J.H. Textbook of child neurology, Williams and Wilkins, Baltimore, 1995, p. 325 — 373
- Ратнер А.Ю. Неврология новорожденных, М.2008, с.109
- Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. М. «Закон и порядок», 2007, с.15,
51-52, - Смолянинов А.Г., Шаргородский В.С. Кинезитерапия детского церебрального паралича. Киев-1996